泪腺炎性病变和肿瘤都会造成泪腺增大,并且炎性病变所占比例更多。它们共同特点是泪腺增大,继而造成眼球突出移位,在CT和磁共振上也都表现为泪腺区的占位。至于具体是哪种疾病,还需要结合病史、检查等综合分析,治疗和预后也不尽相同。以下是这些疾病的具体表现:
一、泪腺炎性疾病
1.特发性泪腺炎
是特发性眼眶炎症最常见的类型,50岁左右人群高发,大约有20%的患者双眼发病。由于泪腺腺泡和导管被破坏,50%的患者有干眼。另外20%的患者有颞上方巩膜炎。
大剂量激素治疗有效,但减量或停药后约50%会复发。手术切除泪腺肿块对于80%的特发性泪腺炎患者有效,治愈率74%,复发率8%。
2.IgG4相关性泪腺炎
IgG4是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是最常见的临床表现。IgG4相关性泪腺炎表现为无痛性泪腺肿大,50-93%双侧发病,但仅8%伴干眼。IgG4相关性眼病存在患淋巴瘤的风险。
口服激素反应良好,但半数患者在减量或停药过程中复发。复发或严重患者可联合甲氨蝶呤、利妥昔单抗和放疗。
3.干燥综合征
为自身免疫病,累及泪腺和唾液腺,腺泡萎缩和纤维化。干燥性角结膜炎是最重要的诊断依据。57%的患者表现为双侧慢性、无痛性泪腺肿大,伴眼睑红肿。64%患者具有干眼症。自身抗体抗SSA和抗SSB为其血清学特点。
首选皮质类固醇激素治疗,效果不佳者建议放疗。
4.结节病
是全身疾病,以非干酪样肉芽肿为主要特征。好发于30~50岁人群,女性多见。36%的患者表现为双侧无痛性泪腺肿大,19%患者具有干眼。此外,55%的泪腺结节病患者具有肺门淋巴结病变,眼部病变还包括葡萄膜样。81%的泪腺结节病患者血管紧张素转换酶(ACE)阳性。
对口服皮质类固醇激素高度敏感。甲氨蝶呤可用于慢性和顽固性病例。
5.肉芽肿性多血管炎
又叫做韦格纳肉芽肿,是一种坏死性肉芽肿性炎。泪腺肿块常为双侧,对应眼睑皮肤呈*色瘤样病变,称为“*色眼睑征”。眼眶肉芽肿性多血管炎会严重破坏眼眶软组织和骨质,导致眼球内陷、运动障碍和疼痛、视力下降甚至失明,危及生命。
治疗可使用皮质类固醇激素、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。
6.嗜酸性肉芽肿性多血管炎
又称作Churg-Strauss综合征。特点是病变的泪腺本身以及血嗜酸性粒细胞增多。除泪腺增大外,其他症状包括哮喘、鼻窦异常、肺部浸润、神经病变等。可分为过敏期、嗜酸性粒细胞期和血管炎期。
一线治疗为皮质类固醇激素。二线方案为环磷酰胺和硫唑嘌呤。利妥昔单抗对顽固性病例有效。
二、泪腺肿瘤
(一)泪腺上皮性肿瘤
1.良性:最多见的多形性腺瘤,又叫良性混合瘤。8~80岁均可发病,平均发病年龄40岁。良性混合瘤存在恶变可能。
2.恶性:最常见的是腺样囊性癌,40多岁和青少年都是发病高峰。其他还有:恶性混合瘤(癌在多形性腺瘤中)、黏液表皮样癌、腺癌、透明细胞癌等。
无论良、恶性上皮性肿瘤均以手术完整切除为主,其中恶性以及破碎的良性肿瘤,术后行辅助放疗以减少复发。
(二)泪腺非上皮性肿瘤
1.良性:淋巴上皮增生性疾病。
2.恶性:淋巴瘤,最常见的是MALT淋巴瘤,其次是滤泡性淋巴瘤,其他如套细胞淋巴瘤、浆细胞性淋巴瘤少见。10~15%的原发性眼眶淋巴瘤是双眼受累。
怀疑非上皮性肿瘤时应进行开放性活检,确诊后进行系统性检查,明确全身病灶情况,根据分期分级选择放化疗。
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