睑板腺囊肿

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TUhjnbcbe - 2022/6/12 20:28:00
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美国德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心AnthonyJJohnson医师详细阐述了Stevens-Johnson综合征的诊断与治疗,指出对于Stevens-Johnson综合征/中*性表皮坏死松解症(SJS/TEN),主要的治疗措施为,早期积极给予支持治疗。越早停用诱发药物,预后越好。

SJS,又称重症型多形性红斑,为一种致盲疾病。在SJS/中*性表皮坏死松解症(TEN)患者中,急性期眼部受累发生率为50%~88%或每年5例/万人。SJS/TEN可显著增加死亡风险,SJS所致的死亡率为1%~5%,TEN所致的死亡率为25%~35%。

年,Bastuji-Garin等将SJS/TEN病变分为3类:

①SJS,表皮分离面积10%体表面积,伴广泛性红斑或紫癜性斑或非典型靶形损伤。

②SJS/TEN重叠综合征,表皮分离面积为体表面积的10%~30%,伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。

③表皮分离面积体表面积30%,伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。

诊断

临床表现

前驱症状包括发热、全身乏力、咳嗽、流涕、食欲减退,随后眼部、口腔和生殖器黏膜出现炎症和溃疡。典型皮肤“靶形”损伤为圆形或类圆形境界清楚的斑疹,中央呈红色,周围为一个白色环和一个红色环。斑丘疹性和大疱性病变也常见。

黏膜炎发作后约1d,皮肤可出现广泛性、疼痛性红斑性水泡性疱疹。牵扯皮肤可出现表皮分离和塌陷(Nikolsky征阳性)。累及皮肤表面的广泛性坏死松解可持续2~15d。指甲也可受累,导致指甲缺失和畸形。有头发覆盖的头皮不会受累。

活组织检查

(略,详见全文)

眼部表现

·早期眼部表现显著不同;

·可从自限性结膜充血至整个眼表面近完全塌陷。上皮组织包括睑板部结膜和眼睑缘;

·假膜或真膜形成常见;

·早期睑球粘连形成、穹窿结膜垂直变形、睑缘粘连和眼球运动减慢;

·睑板腺炎(炎症性黏膜皮肤结合处);

·杯状细胞减少;

·睑板结膜瘢痕形成(与眼睑错位和其他疾病相关,包括睑外翻、睑内翻、倒睫、双行睫、睑板腺萎缩、泪点闭塞和结膜表面角质化);

·角膜缘干细胞缺乏(睫毛慢性炎症、角质化睑缘-角膜病、结疤结膜)伴Vogt栅栏区缺损

·新生血管形成、继发性角膜和结膜瘢痕形成;

·干眼(泪腺导管瘢痕形成、穹窿结膜瘢痕形成、睑板腺瘢痕形成);

·角膜溃疡和穿孔;

·失明

角膜共焦显微镜检查

角膜共焦显微镜检查可见鳞状上皮化生,基质下角膜神经密度下降、角膜基质树突状细胞数量增加。

治疗

对于SJS/TEN,主要的治疗措施为,早期积极给予支持治疗。越早停用诱发药物,预后越好。

系统性治疗

许多系统性方案已被用于治疗SJS/TEN,尽管其对眼部病变的作用仍未明确。

全身用类固醇

争议性观点:有研究显示,对于SJS/TEN,给予全身用类固醇治疗,能够降低并发症发生率和死亡率。有研究显示,因其他原因接受皮质类固醇激素治疗患者仍可发生SJS/TEN,皮质类固醇激素对TEN进展似乎无影响。并发症(脓*症、尿路感染和胃肠道出血)发生率增加。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)

小型回顾性研究显示,88%~%儿科和成人患者的存活率增加。主要并发症为急性肾衰竭;然而其他研究显示IVIG的获益极小或无获益。

血浆去除术

总体而言,血浆去除术用于TEN治疗的效果较好,进行1~8次血浆交换后患者存活率为77%~%。

TNF-α抑制剂

肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂可显著改善患者的转归。一项前瞻性研究因TEN患者死亡率高于预期,停用沙利度胺与安慰剂治疗。

急性眼部病变治疗

对于发生急性SJS/TEN的患者,应早期积极治疗眼部病变,甚至治疗应开始于皮肤活组织检查确诊前。积极治疗有助于减慢疾病进展,降低长期并发症发生率。应进行详细的眼部检查,密切

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