引言胆总管囊肿为临床上最常见的先天性胆道畸形，指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的一种先天性畸形。有多种命名，如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张症等。其临床表现为腹痛、皮肤巩膜*疸、腹部肿块“三主症”，但部分病例只有1-2条症状甚至无症状。
胆总管囊肿引起的主要病变：1、胆管扩张，反复发作的*疸、炎症，对肝脏造成损害；2、胆道穿孔；3、胆道癌变；4、胆胰合流异常的存在引起严重问题。
理想的治疗方式是尽早切除囊肿，重建胆道，从而预防肝硬化、胆道感染导致的粘膜恶变。
胆总管囊肿按照不同扩张部位、形状分为5型，示意图如下：
目前大家公认的最佳手术方法为囊肿切除、肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术，一经确诊均应积极治疗，无论症状出现与否。
现分享一例腹腔镜胆总管囊肿（I型）合并胆管结石的微创手术。
01
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简要病历资料
女性患者，16岁，因1型糖尿病酮症酸中*入住内分泌科治疗，常规检查发现胆管扩张并充满结石遂转入外科，病程中无腹痛和*疸症状。
化验检查：肝功能及血象正常，CA正常。
影像学检查：
B超：胆总管扩张，充满结石。
MRCP:胆总管囊状扩张、充满结石，考虑先天性胆总管囊肿合并胆总管结石。
MR冠状面
MRCP
02
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手术步骤
解剖胆总管
解剖肝十二指肠韧带
完整游离胆管囊肿
于正常胆管处夹闭胆总管
离断胆管囊肿上方胆管
标本移除后术野
胆肠吻合
肠肠吻合
关闭肠肠吻合口
手术标本（胆管囊肿+胆囊+胆管结石）
微创术后疤痕美观
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