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头颈五官疾病诊治中心
颌面咽喉头颈外科
陈良嗣头颈腺体及先天性疾病诊治工作室
医患矛盾，原因无疑是多方面的，沟通不足和沟通不畅应该是其中之一。解决之道千千万万，既要居庙堂者，对医疗顶层设计的不断变革；也要医者，春雨一般地科普润泽。希望源于临床的经验凝练，能够让有需要的患者在寻医问药之前对自身的病痛有粗略而浅显的了解，减少对疾病的困惑和医患专业信息上的不对称，让就医前最后一公里变成坦途，让社会更和谐。
这一次，我们科普的对象是所有鳃裂畸形中发病率最高的，也是专科医生相对熟悉的一类疾病——先天性第二鳃裂畸形，此类疾病起源于胚胎早期第二鳃器（包括鳃囊、鳃弓和鳃裂）的异常发育，临床包括囊肿型、瘘管型和窦道型。这里所讲的第二，并非评比语境的“排名”，而是“起源”。
“陈医生，呢一次我细妹嘅手术咁顺利，真系唔该您！我哋一家人都松咗一啖气！”广东台山小周的姐姐感激之情溢于言表。
原来，今年春节假期与朋友聚餐时，小周被发现左脖子上方长了一个肿块。由于小周爸爸有鼻咽癌病史，整个长假，家人忧心忡忡。节后，经朋友推荐来诊，小周确诊为第二鳃裂囊肿，接受手术痊愈出院，虚惊一场的家庭又恢复了往日的平静。
专家点评：
先天性第二鳃裂畸形的发病占所有鳃裂畸形的80-90%。其中，以囊肿型最为常见，比例可高达80%以上。
囊肿型病例的临床表现是颈侧部胸锁乳突肌中上段前缘或深面孤立的无痛性囊性包块，囊肿大小不一（在我们的病例中，最大者长径达到16cm），多呈椭圆，质软、界清、活动、无压痛、可有波动感。也有一部分患者也可上呼吸道感染后，突然间发现痛性肿块，并且迅速增大，引起痛性斜颈，严重者因肿物压迫引起呼吸和吞咽困难。继发脓肿者，囊肿可自行破溃或需要切开排脓。
解剖学上，囊肿型病灶多数位于颈动脉三角区（该区域位下颌角下方的上颈部），与头颈部重要的解剖结构如面神经下颌缘支、舌下神经、副神经、迷走神经和颈鞘结构关系密切。如果不熟悉解剖，或者在疾病炎症感染阶段冒然手术，结局经常是不理想。
传统颈部开放术式采用上颈部皮纹横切口，只要不是瘢痕体质，术后疤痕均不明显。新近的颈部隐蔽切口内镜术式（对术者的手术技巧要求更高）具有切口隐蔽，术后颈部不留疤的特点，可以满足一部分瘢痕体质、或者期待颈部无疤患者的需求，仅适用于既往未曾接受过颈部开放性手术，并且长径小于6cm，分型为BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鳃裂囊肿患者。我们的研究团队在国内最早开展耳后发际入路内镜辅助上颈面部良性肿物（腮腺、颌下腺、第二鳃裂囊肿）切除术。年2月，该技术荣获“年度医院广东省医学科学院医疗新技术、新项目二等奖”。
“陈医生，我们是慕名从甘肃兰州专程过来的，请帮帮我的孩子吧......”
两岁的苗苗，刚出生时，妈妈便发现宝宝右侧下颈部的皮肤上，有一个针眼大小的瘘口，时不时有液体渗出。由于缺乏医学常识和良好的卫生习惯，家人不但不注意局部皮肤卫生，而且也经常用手挤压瘘口。一个月前，宝宝的脖子肿了起来，整天啼哭......
专家点评：
在第二鳃裂畸形中，瘘管型或窦道型的比例较少，仅占10%-15%，好发于婴幼儿和儿童时期，约90%位于右侧颈部。记住了！这一明显的侧别倾向在各类鳃裂畸形的比例最高，非常有助于识别。
第二鳃裂瘘管或窦道的典型体征是：右侧胸锁乳突肌中下段前缘针尖大小瘘口，挤压后有少量透明的、粘稠的、丝状的分泌物。如果合并感染，瘘口周围皮肤可有红肿和压痛，伴有脓性渗出。由于年龄段的不同，外瘘口的位置有所不同。婴幼儿的外瘘口比较靠近胸锁乳突肌的中点（上下颈交汇处）；青少年和成人的外瘘口比较接近胸锁乳突肌的锁骨头（下颈部）。
第二鳃裂瘘管的内瘘口位于扁桃腺隐窝，成年患者瘘管的走行路径可达10cm以上。在各类鳃裂畸形的瘘管型病例中，若以长短论英雄，非第二鳃裂瘘管莫属。由于病灶较长，几乎纵向走行全颈，因此此类型病例的手术通常需要使用颈部阶梯切口，才能充分暴露病灶。
针对第二鳃裂瘘管溢液的处理是宝妈宝爸们最关心的问题。由于疾病本身不影响功能，加之全麻可能的潜在影响，患儿适宜的手术年龄是2-3岁以后。观察等待期间，如果瘘口不渗液，注意局部干洁就可；如果有渗液，可用消毒棉枝擦拭，并用75%酒精或碘伏涂抹。在夏天或者蚊虫叮咬后，为了避免患儿不经意的抓挠，可用消毒纱布覆盖。
每年的七、医院看病的旺季，也是专科最为忙碌的月份。去年的酷暑，我接诊了一个特殊的病例。
江西吉安的青年阿浩，自幼右上颈长有肿块，家里经济不好，乡里医疗水平也不高，每次颈部肿痛都是让他刻骨铭心，脓肿的处理不是自行贴敷草药，就是自行用针头挑开。年纪大些之后，到广东东莞打工有些积蓄，医院两次手术却以失败而告终。后来经医生推荐，阿浩来到我院就诊......
病虽不致命，可20余年的漫长病程，还有继发的颈部巨大瘢痕，一样地折磨身心！
专家点评：
不恰当的外科处理，几乎都是所有复发性鳃裂畸形的共性。反复感染、自行破溃是鳃裂囊肿最常见症状。第二鳃裂囊肿唯一根治手段只有彻底手术，其复发率约为5-20%。复发的因素与炎症期手术、术前反复切开引流、术者经验不足、瘘管走行复杂等因素有关。在上述例子中，因为多次不恰当的处理，导致颈部继发了巨大的瘢痕，这不仅给患者带来外观的影响，更给手术带来难度。
针对复发性鳃裂畸形的处理，一直都是极具挑战性的。具体到第二鳃裂囊肿，由于胚胎发育异常，与上颈部重要血管神经关系密切，复发之后，正常解剖间隙模糊，手术难以循规蹈矩。在专业的头颈外科基础上，我们在国内最早将头颈癌择区性颈清扫的理念应用于复发性鳃例畸形的治疗，采用区域整块切除原则根除病变，这种另辟蹊径的理念转变和意识创新，让复发病例的治疗峰回路转，也让外科干预立于不败之地。
患者朋友们记住了，复发病例再次手术，炎症静止期（炎症感染控制后1-2个月）依然是前提。“焦虑、着急、路途遥远、家人需要照顾等等”均不是借口，请谨记“欲速则不达”，这个时候保持最大的耐心，配合专业的建议，等待最佳的手术时机，让你信赖的医生给疾病最后地、致命地一击。
Tobecontinued......
文：陈良嗣
广东.广州
年5月15日
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本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅