哪里医院治白癜风比较好 https://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html美国德克萨斯大学圣安东尼奥健康科学中心AnthonyJJohnson医师详细阐述了Stevens-Johnson综合征的诊断与治疗，指出对于Stevens-Johnson综合征/中*性表皮坏死松解症（SJS/TEN），主要的治疗措施为，早期积极给予支持治疗。越早停用诱发药物，预后越好。
SJS，又称重症型多形性红斑，为一种致盲疾病。在SJS/中*性表皮坏死松解症（TEN）患者中，急性期眼部受累发生率为50%~88%或每年5例/万人。SJS/TEN可显著增加死亡风险，SJS所致的死亡率为1%~5%，TEN所致的死亡率为25%~35%。
年，Bastuji-Garin等将SJS/TEN病变分为3类：
①SJS，表皮分离面积10%体表面积，伴广泛性红斑或紫癜性斑或非典型靶形损伤。
②SJS/TEN重叠综合征，表皮分离面积为体表面积的10%~30%，伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。
③表皮分离面积体表面积30%，伴广泛性紫癜性斑或非典型靶形损伤。
诊断
临床表现
前驱症状包括发热、全身乏力、咳嗽、流涕、食欲减退，随后眼部、口腔和生殖器黏膜出现炎症和溃疡。典型皮肤“靶形”损伤为圆形或类圆形境界清楚的斑疹，中央呈红色，周围为一个白色环和一个红色环。斑丘疹性和大疱性病变也常见。
黏膜炎发作后约1d，皮肤可出现广泛性、疼痛性红斑性水泡性疱疹。牵扯皮肤可出现表皮分离和塌陷（Nikolsky征阳性）。累及皮肤表面的广泛性坏死松解可持续2~15d。指甲也可受累，导致指甲缺失和畸形。有头发覆盖的头皮不会受累。
活组织检查
（略，详见全文）
眼部表现
·早期眼部表现显著不同；
·可从自限性结膜充血至整个眼表面近完全塌陷。上皮组织包括睑板部结膜和眼睑缘；
·假膜或真膜形成常见；
·早期睑球粘连形成、穹窿结膜垂直变形、睑缘粘连和眼球运动减慢；
·睑板腺炎（炎症性黏膜皮肤结合处）；
·杯状细胞减少；
·睑板结膜瘢痕形成（与眼睑错位和其他疾病相关，包括睑外翻、睑内翻、倒睫、双行睫、睑板腺萎缩、泪点闭塞和结膜表面角质化）；
·角膜缘干细胞缺乏（睫毛慢性炎症、角质化睑缘-角膜病、结疤结膜）伴Vogt栅栏区缺损
·新生血管形成、继发性角膜和结膜瘢痕形成；
·干眼（泪腺导管瘢痕形成、穹窿结膜瘢痕形成、睑板腺瘢痕形成）；
·角膜溃疡和穿孔；
·失明
角膜共焦显微镜检查
角膜共焦显微镜检查可见鳞状上皮化生，基质下角膜神经密度下降、角膜基质树突状细胞数量增加。
治疗
对于SJS/TEN，主要的治疗措施为，早期积极给予支持治疗。越早停用诱发药物，预后越好。
系统性治疗
许多系统性方案已被用于治疗SJS/TEN，尽管其对眼部病变的作用仍未明确。
全身用类固醇
争议性观点：有研究显示，对于SJS/TEN，给予全身用类固醇治疗，能够降低并发症发生率和死亡率。有研究显示，因其他原因接受皮质类固醇激素治疗患者仍可发生SJS/TEN，皮质类固醇激素对TEN进展似乎无影响。并发症（脓*症、尿路感染和胃肠道出血）发生率增加。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
小型回顾性研究显示，88%~%儿科和成人患者的存活率增加。主要并发症为急性肾衰竭；然而其他研究显示IVIG的获益极小或无获益。
血浆去除术
总体而言，血浆去除术用于TEN治疗的效果较好，进行1~8次血浆交换后患者存活率为77%~%。
TNF-α抑制剂
肿瘤坏死因子（TNF）-α抑制剂可显著改善患者的转归。一项前瞻性研究因TEN患者死亡率高于预期，停用沙利度胺与安慰剂治疗。
急性眼部病变治疗
对于发生急性SJS/TEN的患者，应早期积极治疗眼部病变，甚至治疗应开始于皮肤活组织检查确诊前。积极治疗有助于减慢疾病进展，降低长期并发症发生率。应进行详细的眼部检查，密切
